杭州2017年4月17日電 /美通社/ -- 日前,杭州市蕭山中區(qū)中醫(yī)院接診了一位顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者。家住蕭山城廂街道的王女士?jī)蓚€(gè)月前突然發(fā)現(xiàn)自己的左下肢麻木無(wú)力,不能行走,到蕭山中醫(yī)院一檢查,結(jié)果卻讓她出乎意料。
全身四肢麻木不能行走,原來(lái)是患上了罕見(jiàn)病
兩年前,王女士就開始出現(xiàn)手腳麻木的癥狀了,但是那時(shí)候癥狀較輕,也不影響日常生活,她以為是自己工作太累的原因,也沒(méi)有當(dāng)回事,沒(méi)有去醫(yī)院仔細(xì)檢查,直到兩個(gè)月前發(fā)現(xiàn)自己突然不能走路了,這才開始著急了。
蕭山中醫(yī)院骨病、骨腫瘤、脊柱矯形科主任李偉對(duì)她進(jìn)行了一系列檢查,磁共振的結(jié)果讓他們大吃一驚。原來(lái),導(dǎo)致王女士不能行走的罪魁禍?zhǔn)资秋B底凹陷癥合并chiari畸形Ⅱ型伴頸髓空洞、枕頸融合、頸2椎弓根高弓畸形等多種因先天發(fā)育不全而導(dǎo)致的畸形。
李主任介紹說(shuō),顱底凹陷癥是臨床上常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病,是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形,樞椎齒狀處高出正常水平進(jìn)入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀。對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者,一般不需要治療,但一旦顱底骨組織壓迫到延髓,出現(xiàn)麻木、行走困難、癱瘓等癥狀時(shí)則需經(jīng)過(guò)手術(shù)治療,來(lái)解除神經(jīng)組織的壓迫,從而恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通路?!暗牵裢跖窟@樣顱底凹陷癥并伴有多處頸椎畸形的患者,我們還是第一次碰到,文獻(xiàn)上也少有報(bào)道?!?/p>
醫(yī)生扮演“航天專家”,精準(zhǔn)對(duì)接,三小時(shí)摘除隱患
針對(duì)王女士這一極其罕見(jiàn)的病例,蕭山中醫(yī)院院長(zhǎng)、脊柱外科專家全仁夫十分重視,召集專家對(duì)王女士的病情進(jìn)行了詳細(xì)分析和討論?!斑@就像一顆定時(shí)炸彈?!贬t(yī)生們分析,病人的頸椎畸形十分嚴(yán)重,已經(jīng)壓迫了脊髓,所以才會(huì)出現(xiàn)不能行走和四肢麻木等癥狀,如果壓迫繼續(xù)加重,損傷到腦干,她隨時(shí)都可能有生命危險(xiǎn)。要拆除這個(gè)隨時(shí)會(huì)被引爆的“炸彈”,唯一的方法就是手術(shù)。
“手術(shù)的第一步是要對(duì)患者畸形的頸2椎弓根進(jìn)行固定。但是她的椎弓根因?yàn)橄忍彀l(fā)育畸形,寬度比正常人要狹窄許多,而且她的椎動(dòng)脈也是畸形的?!崩顐フf(shuō),“椎弓根的空間大小和手術(shù)中鋼板固定所需的螺釘差不多,這很難,需要精準(zhǔn)對(duì)接?!痹谶@么有限的空間內(nèi)要將螺釘精準(zhǔn)無(wú)誤地放入,李偉把這一技術(shù)形容成航天器的對(duì)接,“稍有偏差,就會(huì)碰到延髓或者椎動(dòng)脈,造成二次傷害,甚至導(dǎo)致腦干損傷,那后果就不堪設(shè)想了?!边@是擺在醫(yī)生面前的較大障礙,也是決定手術(shù)是否能成功的關(guān)鍵。底氣來(lái)源于深厚的功底,技術(shù)得益于熟能生巧的磨練。2月20日,這臺(tái)猶似航天器在太空中對(duì)接般的手術(shù),完美演繹了這份自信。枕骨大孔順利擴(kuò)大,頸1、2椎弓根螺釘精確固定,髂骨順利植入,畸形的頸椎得到了矯正,手術(shù)非常成功。兩周后,王女士四肢麻木癥狀明顯好轉(zhuǎn),而且居然像正常人一樣可以下地走路了。”當(dāng)時(shí)醫(yī)生告訴我得了一個(gè)很怪很少見(jiàn)的病,我都以為這輩子完了,沒(méi)想到醫(yī)生技術(shù)這么好,我還能下地走路?!毕啾戎暗慕^望,王女士有說(shuō)不出的激動(dòng)和高興。
醫(yī)生提醒:一旦發(fā)現(xiàn)必須做到定期檢查
那么,為什么王女士這個(gè)先天性疾病到四十多歲才開始發(fā)作呢?李偉揭曉了答案。先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如四肢麻木、四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙等。這是因?yàn)榛颊咄ǔT诙畾q以后,隨著年齡增長(zhǎng),椎間關(guān)節(jié)退變及韌帶松弛,逐漸發(fā)展而引起癥狀。所以,一旦檢查發(fā)現(xiàn)患有顱底凹陷癥就應(yīng)定期隨診,如出現(xiàn)有神經(jīng)壓迫癥狀的患者則必須及早進(jìn)行手術(shù)治療。